ملخص
الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب مناعي ذاتي يضعف عمل العضلات الهيكلية. يحدث هذا عندما لا يتم استقبال الإشارات العصبية لهذه العضلات بشكل صحيح. يؤثر على النساء الأصغر سنا والرجال الأكبر سنا. لا يمكن علاج هذه الحالة أو منعها. يمكن إدارة الأعراض بشكل جيد حتى يتمكن الشخص من عيش حياة طبيعية إلى حد ما. في هذه المقالة، سنتعلم المزيد عن هذه الحالة.
مقدمة
الأعصاب هي الناقلات لإشارات الاتصال بين الجهاز العصبي المركزي ومجموعات العضلات الموجودة في أي مكان في الجسم. وينطبق هذا أيضًا على العضلات الهيكلية، التي تشارك في حركتنا. في مرض الوهن العضلي الشديد، يضعف هذا الاتصال بسبب الأسباب التي سيتم شرحها في القسم التالي. نتيجة للوهن العضلي الشديد، لا يتمكن الشخص من التحكم في عضلاته طوعًا. تصبح العضلات ضعيفة أو متعبة. لا يتمكن الشخص من التحكم في حركة العضلات في العينين والوجه والرقبة والأطراف.
يعد مرض الوهن العضلي الوبيل من الأمراض الشائعة جدًا، إذ يصيب 20 شخصًا من بين كل مائة ألف شخص. وعادة ما يتم تشخيص النساء بمرض الوهن العضلي الوبيل في الفئة العمرية من 20 إلى 40 عامًا، بينما يتم تشخيص الرجال بمرض الوهن العضلي الوبيل في الفئة العمرية من 60 إلى 80 عامًا. ويصيب الوهن العضلي الوبيل الشبابي نسبة ضئيلة من الشباب. ولا يمكن علاج الوهن العضلي الوبيل، ولكن يمكن التحكم في أعراضه من خلال الأدوية، وذلك للحفاظ على جودة الحياة.
الأسباب
يحدث الاتصال بين الأعصاب والعضلات عبر اتصال يسمى المشبك العصبي، عند التقاطع العصبي العضلي. تطلق الأعصاب جزيئًا يسمى الأستيل كولين. تحتوي العضلات الهيكلية على مواقع تسمى مستقبلات الأستيل كولين عليها. يرتبط الأستيل كولين الذي ترسله الأعصاب بهذه المستقبلات. واستجابة لذلك، تنقبض ألياف العضلات وتحدث الحركة. هذه هي الطريقة الطبيعية لدورة الاتصال بين الأعصاب والعضلات. إنها سلسة لدى معظم الناس ونادرًا ما تفشل.
ولكن في الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الشديد، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تهاجم مستقبلات الأستيل كولين في العضلات وتدمرها. وقد يتم تدمير بعض أو كل المستقبلات. ونتيجة لذلك، يصبح الاتصال بين الأعصاب والعضلات بطيئًا أو خاملًا. ولأن العضلات لا تنقبض على الفور، فإن الحركة تتعطل. ولم يعد الشخص قادرًا على التحكم في حركاته مما يؤدي إلى ظهور أعراض مختلفة.
يمكن للأجسام المضادة أيضًا أن تمنع بروتينًا يسمى مستقبل التيروزين كيناز الخاص بالعضلات، والذي يُشار إليه باسم MuSK. هذا البروتين ضروري لتكوين الوصلة بين العصب والعضلة. يمكن للأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي أن تدمر هذا البروتين، مما يؤدي إلى الوهن العضلي الشديد.
من المعروف أيضًا أن جسمًا مضادًا آخر يهاجم بروتينًا يسمى البروتين الدهني المرتبط بالبروتين 4 (LRP4)، يلعب دورًا في التسبب في مرض الوهن العضلي الوبيل.
يكشف البحث عن أجسام مضادة أخرى، وقد تظهر أجسام مضادة جديدة مع مرور الوقت، ولكل منها دور في التسبب في مرض الوهن العضلي الوبيل واستدامته.
هناك جانب آخر لمرض الوهن العضلي الوبيل، وهو الاتصال بالغدة الزعترية. والغدة الزعترية هي غدة على شكل فراشة توجد في منطقة الصدر العلوية بالقرب من الحلق. وهي جزء من الجهاز الليمفاوي وهي مسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة التي تقاوم العدوى ومسببات الأمراض. ومن المعروف أيضًا أنها تنتج أجسامًا مضادة تمنع الأستيل كولين. وفي ثلثي الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل، وجد أن الغدة الزعترية أكبر من المعتاد وأيضًا مفرطة النشاط، وتسمى هذه الحالة تضخم الغدة الزعترية. وفي بعض الحالات، قد يكون للغدة الزعترية ورم حميد أو غير سرطاني.
في بعض الأطفال، قد يصابون باعتلال الدماغ الوراثي الوليدي الذي انتقل إليهم من الأم. ومع ذلك، فهذه حالة مؤقتة تختفي بعد ثلاثة أشهر.
عوامل الخطر
- تعب
- مرض أو عدوى
- الجراحة أو الإجراءات الجراحية
- الإجهاد المزمن
- الأدوية المستخدمة لعلاج السرطان وعدم انتظام ضربات القلب والملاريا. وتشمل هذه الأدوية حاصرات بيتا، والكينين (Qualaquin)، وجلوكونات الكينيدين، وكبريتات الكينيدين، والفينيتوين (Dilantin)، وبعض المخدرات وبعض المضادات الحيوية. وتشمل الأدوية الأخرى العقاقير المخدرة، ومرخيات العضلات، والبنسيلامين، والتخدير، والمغنيسيوم.
- الدورة الشهرية
- الحمل
- تاريخ شخصي أو عائلي للإصابة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة وفرط نشاط الغدة الدرقية
- مرض الغدة الدرقية
أعراض
- مشاكل الرؤية مثل الرؤية المزدوجة (الرؤية المزدوجة) وتدلي الجفون (الرؤية المتدلية). يمكن أن تكون الرؤية المزدوجة رأسية أو أفقية وتتحسن أو تختفي عند إغلاق إحدى العينين.
- ضعف العضلات والتعب الذي يختلف مع الوقت ويزداد سوءًا مع الاستخدام
- تعبيرات الوجه غير الطبيعية: على سبيل المثال، ابتسامة تبدو وكأنها عبوس
- ضعف في الرقبة أو الأطراف
- صعوبة في تحريك الرقبة لأعلى أو رفع الرأس (الرأس المتدلي)
- صعوبة في الحفاظ على النظر
- صعوبة في التحدث: قد يبدو الكلام ناعمًا أو أنفيًا، اعتمادًا على العضلات المحددة المتأثرة
- صعوبة في البلع: فيصبح من الصعب تناول الطعام والشراب وبلع الأدوية، وقد يختنق الشخص بسهولة، وفي بعض الأحيان تخرج السوائل التي يبتلعها من الأنف.
- صعوبة المضغ: تتعب العضلات المشاركة في المضغ في منتصف الوجبة. وينطبق هذا بشكل خاص إذا كان الطعام الذي يتم مضغه قاسيًا (خضروات صلبة أو لحوم صلبة)
- ضيق في التنفس وصعوبة في التنفس
- ضعف في عضلات الحجاب الحاجز والصدر
- صعوبة في صعود الدرج أو رفع الأشياء
- ضعف عضلات الوجه مما يؤدي إلى شلل الوجه
- التعب المستمر
- بحة أو تغير في الصوت
تشخيص
- الاختبارات الجينية: يتم إجراء هذه الاختبارات لتحديد الاستعداد الوراثي للإصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل في العائلة. أو للبحث عن أي اضطراب مناعي ذاتي آخر في العائلة.
- الفحص العصبي: يتم اختبار ردود أفعال الشخص، وتوازنه، وقوة عضلاته، وتنسيقه، وحواس اللمس والبصر، وتوتر العضلات.
- اختبار كمادات الثلج: بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تدلي الجفون، يتم وضع كيس مملوء بالثلج على الجفون. بعد بضع دقائق، يتم إزالة الكيس ومراقبة المريض لمعرفة ما إذا كانت حالة تدلي الجفون تتحسن.
- تحليل الدم: سوف يظهر كل تلك الأجسام المضادة غير المنتظمة التي تقاطع مواقع المستقبلات على العضلات حيث تصل الإشارة العصبية لتحفيز الحركة.
- التحفيز العصبي المتكرر: وهو دراسة توصيل الأعصاب. وفي هذه الدراسة، يتم توصيل أقطاب كهربائية بالجلد فوق العضلات التي يتم اختبارها. ويتم إرسال نبضات كهربائية صغيرة عبر الأقطاب الكهربائية. وتقيس هذه النبضات ما إذا كان العصب قادرًا على إرسال إشارة إلى العضلة أم لا. ثم يتم إجراء اختبار التعب. أي يتم اختبار العصب عدة مرات لمعرفة ما إذا كانت قدرته على إرسال الإشارات تقل مع التعب.
- تخطيط كهربية العضلات أحادية الألياف (EMG): في هذا الاختبار، يتم إدخال قطب كهربائي رفيع عبر الجلد إلى داخل العضلة لاختبار ألياف عضلية واحدة. يتم قياس الإشارات الكهربائية التي تنتقل بين المخ والعضلة.
- التصوير: يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب لمعرفة ما إذا كان هناك ورم أو أي نمو في الغدة الزعترية، مما يسبب مشاكل.
- اختبارات وظائف الرئة: يكشف هذا الاختبار مدى جودة التنفس وما إذا كان مرض الوهن العضلي الوبيل يؤثر على التنفس أم لا.
- اختبار الإيدروفونيوم (تينسيلون): لمراقبة كيفية تفاعل الجسم مع هذا الدواء، أي لمعرفة ما إذا كانت أعراض الوهن العضلي الوبيل ستتحسن على المدى القصير أم لا.
علاج
الأدوية
- مثبطات الكولينستريز: تعمل على تحسين الاتصال بين الأعصاب والعضلات وتشمل اليريدوستيغمين (ميستينون، ريجونال)
- الكورتيكوستيرويدات: تعمل على تثبيط الجهاز المناعي، وبالتالي تقليل قدرته على إنتاج الأجسام المضادة، وتشمل بريدنيزون (رايوس).
- مثبطات المناعة: مشابهة لما سبق. تشمل الآزاثيوبرين (آزاسان، إيموران)، والتاكروليموس (أستاجراف إكس إل، بروجراف، وغيرهما)، والميكوفينولات موفيتيل (سيلسيبت)، والميثوتريكسات (تريكسال)، والسيكلوسبورين (سانديمون، جينجراف، وغيرهما).
العلاج الوريدي
- فصل البلازما (plaz-muh-fuh-REE-sis): في هذه الطريقة يتم فصل البلازما عن الدم باستخدام آلة. بعد ذلك يتم حقن البلازما السليمة المأخوذة من متبرع آخر في الجسم.
- الجلوبولين المناعي الوريدي (IVIg): في هذا العلاج يتم حقن الأجسام المضادة المرغوبة في الجسم من أجل تصحيح الجهاز المناعي.
- الأجسام المضادة وحيدة النسيلة: وهي الأدوية التي يتم إعطاؤها عن طريق الوريد وتشمل إيكوليزوماب (سوليريس) وريتوكسيماب (ريتوكسان).
جراحة
- يتم إجراء الجراحة لإزالة ورم في الغدة الزعترية، ويسمى الورم الزعتري .
- استئصال الغدة الزعترية: في هذه الجراحة يتم إزالة الغدة الزعترية بالكامل بغض النظر عن وجود ورم فيها أم لا. قد تكون الجراحة مفتوحة أو قليلة التوغل. تشمل خيارات الجراحة قليلة التوغل استئصال الغدة الزعترية بمساعدة الفيديو واستئصال الغدة الزعترية بمساعدة الروبوت.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
- – تعديلات على نظام الأكل: يجب على الشخص تناول وجبات صغيرة ومتعددة على مدار اليوم، ويجب عليه تناول الأطعمة اللينة التي لا تتطلب مضغًا كثيرًا، ويجب عليه مضغ الطعام جيدًا وتناوله ببطء لمنع إجهاد العضلات.
- زيادة الاحتياطات في المنزل: لمنع السقوط في المنزل، يجب تركيب قضبان أو درابزين حيثما كان ذلك ضروريًا. يجب أن تكون الأرضيات نظيفة وجافة، ويجب إزالة السجاد والبسط، ويجب إزالة جميع العوائق بما في ذلك الأوراق والثلوج في الخارج.
- استخدم الأجهزة الكهربائية والأدوات الكهربائية: فرشاة الأسنان الكهربائية، وفتاحات العلب الكهربائية، وما إلى ذلك تساعد على توفير الطاقة ومنع إجهاد العضلات.
- استخدم رقعة العين: تساعد هذه الرقعة الأشخاص الذين يعانون من ازدواجية الرؤية. ولمنع إجهاد إحدى العينين، يجب تغيير الرقعة بين العينين.
- التخطيط: يجب التخطيط للأنشطة التي تتطلب القيام ببعض الأعمال المنزلية أو الخروج بطريقة تجعل الشخص يشعر بالنشاط وليس بالتعب.